Estudo de Caso: Síndrome de Silver- Russell
Autor(es): TARSILA SANTOS AMARAL, PRISCILA SILVA PASSOS, SILVIA ELAINE DE MORAES BALDRIGHI, GABRIELA GUIMARÃES FERREIRA, JACQUELINE PITANGA TEIXEIRA, BRUNA SOUZA DIÓGENES
TÍTULO: Estudo de Caso: Síndrome de Silver- Russell
AUTORES: Sílvia Elaine de Moraes Baldrighi, Gabriela Guimarães Ferreira, Priscila Silva Passos, Tarsila Santos Amaral
INSTITUIÇÃO: Universidade Federal de Sergipe – Aracaju – SE
TIPO DE ESTUDO: Relato de Caso
RESUMO
INTRODUÇÃO: A síndrome de Silver-Russell (SSR) foi descrita por Silver e Russell a partir de um grupo de indivíduos que apresentavam retardo no desenvolvimento intra-uterino e pós-natal, fenótipo que inclui assimetria lateral associada a características dismórficas como face triangular, clinodactilia do 5º dedo da mão e baixa implantação de orelha. As manifestações fonoaudiológicas, descritas na literatura compilada, dizem respeito, com maior freqüência, ao comprometimento da fala e da mastigação, subsequentes às alterações estruturais e miofuncionais da face. OBJETIVOS: Identificar as alterações fonoaudiológicas da motricidade orofacial e da linguagem oral. MÉTODOS: Esse trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética com o nº CAAE 0156.0.107.000-10, e a responsável assinou o termo de consentimento livre e esclarecido. Trata-se de um estudo de caso clínico-observacional, de uma criança de 02 anos de idade do gênero masculino, portadora da SSR, atendida no ano de 2010, durante a prática clínica do Curso de Fonoaudiologia da Universidade Federal de Sergipe, desenvolvida no Hospital Universitário(HU). Foram avaliadas as estruturas que compõem o sistema estomatognático, assim como as funções orais, para tanto foi utilizado o Protocolo de Avaliação do Sistema Estomatognático e Postura – do Laboratório de Investigação Fonológica em Síndromes e Alterações Sensório-Motoras (LIF-SASM). Também foram investigadas questões relacionadas à linguagem oral por meio da interação e de atividades lúdicas. Informações referentes à história clínica pregressa do indivíduo foram coletadas do prontuário médico do HU. Dados referentes ao período pré, peri e pós-natal e atendimentos médicos anteriores foram considerados importantes para o delineamento do diagnóstico da síndrome, uma vez que dentre os principais achados da síndrome incluem-se o baixo peso ao nascimento, dificuldade na alimentação e de ganho pondero-estatural. RESULTADOS: Foram encontradas alterações morfológicas, estruturais e funcionais no que concerne à avaliação física e da motricidade orofacial, a saber: amassamento do alimento com a língua, tensão de mentalis, participação do lábio inferior, interposição da língua e limitação de abertura de boca, durante a mastigação. Presença de movimento compensatório (posteriorização da cabeça), além da presença ruído, na deglutição. E malformações de face, assimetria de membros superiores e inferiores, assimetria na implantação e tamanho das orelhas, palato ogival, micrognatia, pescoço curto, no que se refere as características físicas morfológicas. No que diz respeito à linguagem oral observou-se: intenção comunicativa através da atenção, dos gestos e das vocalizações; boa interação com o outro na brincadeira; espelhamento das ações do outro e preferência pelas atividade motoras. DISCUSSÃO: Os achados encontrados na literatura corroboram os resultados trazidos nesse estudo uma vez que a criança apresentou ausência de fala e alterações das funções orais e da deglutição. CONCLUSÕES: Aponta-se, dessa forma, para a necessidade do trabalho fonoaudiológico, ainda pouco difundido, em pacientes com SSR almejando buscar uma melhor qualidade de vida para esses sujeitos.
Dados de publicação Página(s) : p.3327 URL (endereço digital) : http://www.sbfa.org.br/portal/suplementorsbfa
